По результатам множества гистологических исследований во время беременности структура и кровоснабжение печени женщины не меняется, однако внутриклеточные процессы протекают быстрее. Это обусловлено необходимостью метаболизировать и инактивировать уровень гормонов, проводить мобилизацию энергетических ресурсов и обезвреживать продукты жизнедеятельности плода. На фоне этого у каждой пятой беременной наблюдается нарушение работы печени разной степени тяжести, что чаще всего не приводит к серьезным патологиям и опасности для женщины и ребенка, но при наличии нарушений гепатобилиарной системы может вызвать гепатоз (обычно холестатический, а в редких случаях жировой).
Содержание
Жировой гепатоз (Синдром Шихана)
Синдром Шихана, или острый жировой гепатоз беременных — это очень редкая патология, характеризующая внезапное ожирение печени. Впервые клиническая картина болезни была описана медиками в 1934 году, а более подробные данные о ее протекании удалось собрать медику H.L. Sheehan, который за 21 год практики наблюдал 6 таких патологий. Частота распространения синдрома составляет 1 случай на 13 тысяч беременностей. Сейчас известно о 130 историях болезни.
Смертность плода при остром жировом гепатозе у беременных составляет 75–80%, а матери — 60–85%.
Синдром Шихана проявляется только на поздних сроках беременности (32–35 недель) на фоне гестоза. Сначала ощущается тяжесть в ногах, одышка, слабость и быстрое переутомление, а поскольку для многих беременных эти симптомы являются нормальным состоянием, своевременно заподозрить патологию трудно.
По мере прогрессирования общей слабости появляется изжога, тошнота и рвота, а через пару недель начинается желтуха. Происходит одновременное нарушение липидного и углеводного обмена, что сопровождается геморрагическими нарушениями. Даже если начались преждевременные роды, либо медики сумели спасти плод при родоразрешении посредством кесарева, состояние матери осложняется, а риск летального исхода сохраняется.
Этиология заболевания остается невыясненной, но поскольку оно возникает лишь у беременных, причем на определенном сроке, медики связывают его с нарушением в системе мать–плод иммунного гомеостаза. Сейчас особая роль уделяется исследованию генетического фактора, так как именно он является определяющим при появлении другой менее опасной формы гепатоза — холестатической.
Главным методом диагностики остается биопсия. Синдром Шихана отличается от HELLP-синдрома (идиопатический разрыв печени) и вирусного гепатита наличием массивного ожирения гепатоцитов и отсутствием на них воспаления и некроза.
Чем раньше будет диагностирован синдром Шихана, тем больше шансов сохранить жизнь матери и плода. На стадии беременности проводится подготовка к терапии: трансфузия плазмы и плазмаферез. Непосредственно лечение включает остановку кровотечения, профилактику нагноений, антибактериальную терапию, введение белковых и реологических препаратов, донорской крови, витаминов и гепатопротекторов (глютаминовая, фолиевая и липоевая кислота).
Холестатический гепатоз
Холестатический гепатоз беременных (ХГБ) — это нарушение работы гепатоцитов, обусловленное накоплением в печени желчных кислот, растворяющих липиды и повреждающих клеточные мембраны. Это генетический дефект, активизирующим механизмом которого является беременность, причем в отличие от синдрома Шихана он может развиться на любом сроке. Частота распространения составляет 2 случая на 1000 беременностей.
Ранее считалось, что даже при тяжелой форме протекания прогноз благоприятный, однако последние данные заставляют в этом усомниться. Если у матери все симптомы проходят через пару недель после родоразрешения, то риск смертности плода весьма высок:
- риск смерти выше в 4 раза по сравнению с обычной беременностью;
- согласно исследованию в Австралии 1964–1984 гг. среди наблюдавшихся 56 пациенток у 20 были преждевременные роды, а у 6 — плод умер;
- при многоплодной беременности риск смерти плодов вдвое выше, чем при обычной;
- гипоксия плода развивается в 3 раза чаще у пациенток с желтухой, чем у беременных с одним лишь зудом;
- частота перинатальных потерь, недоношенности и задержки развития плода у беременных с холестатическим гепатозом составляет 35%;
- частота преждевременных родов составляет 20–60% при обычной беременности и 100% при многоплодной;
- в 25–50% случаев наблюдается мекониальное окрашивание околоплодных вод;
- высокий риск кровопотери у матери после родоразрешения: в одном случае из пяти она составляет более 0,5 л, а в одном из десяти — более 2 л, что требует срочной гемотрансфузии;
- риск самопроизвольного выкидыша увеличен в 5 раз; у половины женщин с ХГБ были выкидыш на сроках 33–36 недель (42%) и 28–32 недели (8%);
- необходимость кесарева сечения возрастает в 4 раза по сравнению с нормальной беременностью;
- в 17% случаев рождаются малыши с асфиксией (чаще всего легкой степени тяжести).
Риск развития ХГБ усиливается при употреблении женщиной оральных контрацептивов и антибиотиков до и во время беременности.
При исследовании анамнеза пациенток медики установили, что у каждой четвертой женщины с ХГБ гепатозом при беременности страдали сестры, мамы или бабушки, что подтверждает подозрение о генетической природе патологии. Кроме того, у 77% первая беременность заканчивалась выкидышем, а вторую удалось сохранить благодаря более ответственному отношению к здоровью и постоянному врачебному наблюдению.
Финские исследователи предположили, что высокий риск смертности плода при ХГБ обусловлен накоплением первичных желчных кислот в околоплодных водах и плаценте.
Холестатический гепатоз при беременности имеет благоприятный прогноз для матери, но высокий риск перинатальных осложнений и смертности для плода.
Клиническая картина
В народе холестатический гепатоз беременных называют «беременным зудом», поскольку именно этот симптом является определяющим и наблюдается у 100% больных, причем у 56% он генерализованный. Желтушность кожных покровов наблюдается лишь у 10–15% пациенток; ей предшествует длительный преджелтушный период, так как накопление билирубина в крови до пигментных концентраций длится несколько недель. Также в 70% случаев женщины испытывают бессонницу и эмоциональные расстройства. По мере прогрессирования заболевания развиваются типичные холестатические признаки: нарушение пищеварения, тошнота, рвота, снижение аппетита и потеря массы тела как следствие.
Холестатический гепатоз редко принимает затяжное течение, и его симптомы проходят вскоре после родов. Однако при повторной беременности они появляются вновь у 70% женщин с ХГБ.
Диагностика
Своевременная диагностика ХГБ — это 90% гарантии благоприятного течения и сохранения беременности, в отличие от жирового гепатоза, исход которого зачастую непредсказуем. Диагностика проводится посредством таких исследований:
- анализ крови на концентрацию желчных кислот, билирубина и уровень ферментов;
- УЗИ для оценки состояния и размера печени и желчного пузыря;
- допплерография для определения состояния плода;
- КТГ (показана на сроке после 34 недель) для установления ЧСС плода.
Схема лечения
Ввиду неясности точной причины появления болезни этиологического лечения нет. Поэтому все усилия медиков направлены на очистку печени от накопившихся желчных кислот и восстановление ее функций.
Интересно, что данные о методах лечения подобных осложнений встречаются еще в древних медицинских трактатах. Основное внимание уделялось употреблению потогонных, желчегонных, слабительных и рвотных растительных экстрактов. Также применялось кровопускание (аналог плазмафереза).
Сейчас изменилась разве что форма выпуска лекарств:
- блокаторы выработки желчи — Полифепан, Лестирамин;
- глюкокортикоиды — для подавления повышенной секреции эстрогена;
- гепатопротекторы — Гептрал, Карсил, Эссенциале-Форте;
- корректоры нарушений токоферола — плоды расторопши, Кверцитин, витамин E;
- фитопрепараты — Галстена, Гепабене, Хофетол;
- препараты, усиливающие выведение желчи — Урсофальк, Урсосан;
- эфферентная терапия (1 гемосорбция + 4 плазмафереза).
Исследования показали, что при дополнении медикаментозной терапии эфферентной риск преждевременных родов, смертности и перинатальных осложнений снижается на 30%. При такой схеме лечения не наблюдалось ни одного случая гипоксии и острой плацентарной недостаточности. Очистка крови посредством плазмафереза снижает нагрузку на печень, поэтому она «тратит силы» на выработку ферментов, отвечающих в частности за свертываемость крови. В результате риск кровопотерь в пре- и антенатальном периоде снижается на 70%.
Холестатический гепатоз не является показанием для прерывания беременности, однако для ее сохранения необходимо придерживаться всех врачебных рекомендаций. И хотя риск необходимости срочного кесарева сечения велик, у 92% пациенток со своевременно диагностированным ХГБ родоразрешение происходит естественным образом.