Ядерная желтуха у новорожденных

По статистике, желтуха наблюдается у 30–50% доношенных детей и 60–85% недоношенных. У большинства из них это обычная физиологическая желтуха; она быстро проходит без тяжелых последствий. Но у некоторых младенцев возможно развитие ядерной желтухи, которая может стать причиной серьезных неврологических нарушений, включая угнетение двигательной функции и ДЦП.

Механизм и причины развития болезни

В организме человека постоянно происходит обновление эритроцитов — клеток крови, которые живут около четырех месяцев. При отмирании они распадаются на разные элементы, включая билирубин (желчный пигмент), оказывающий токсичное действие на клетки. Прежде чем вывести его из организма, альбумин крови его «связывает» и отправляет на переработку в печень, которая преобразует некоторую его часть в безопасную растворимую форму, а оставшийся нерастворимый концентрат выводит из организма вместе с желчью.

Сразу после рождения у малыша происходит резкая перестройка всех систем организма из-за смены водной среды на воздушную. Печень еще не может полноценно выполнять свои функции, в связи с чем уровень билирубина в крови повышается. И если он достигает своего предельного значения (250 мкмоль/л для здоровых детей и 170 мкмоль/л для недоношенных), то он начинает оказывать токсичное действие на базальные ганглии и ядра ствола головного мозга, вызывая неврологические нарушения. В этом случае необходимо срочно принимать меры для нормализации уровня билирубина и предотвращения возможных осложнений.

У недоношенных и больных малышей снижена способность плазмы крови (альбумина) связывать билирубин, поэтому они находятся в группе риска.

Основной, но не единственной причиной развития билирубиновой энцефалопатии считается несовместимость по резус-фактору и группе крови у матери и плода. Болезнь может развиться на фоне перенесенных внутриутробных инфекций, сепсиса, недостатка витамина K3, сильных кровоизлияний и других неонатальных патологий.

Симптомы

В отличие от физиологической, ядерная желтуха может проявиться как в первые сутки после рождения, так и через неделю. Диагностировать ее по одним симптомам ненадежно, поскольку на первой стадии из признаков может быть только пожелтение кожных покровов, а ребенок будет вести себя спокойно и обычно, что часто принимается за физиологическую форму. Поэтому у недоношенных новорожденных регулярно проверяют кровь на уровень билирубина, чтобы своевременно диагностировать болезнь.

Окрашивание околоплодных вод в желтый цвет является одним из достоверных признаков ядерной желтухи.

Состояние новорожденного резко ухудшается за несколько дней, а вся клиническая картина включает следующие стадии и симптомы:

1. В асфиксической фазе младенец расслаблен, плохо реагирует на внешние раздражители, тяжело дышит, причем врач может прослушать легочные хрипы. Возможно окрашивание кожных покровов в синий оттенок.
2. Асфиксия быстро перетекает во вторую фазу, когда малыш громко кричит, отвергает грудь и отрыгивает беловатую жидкость с примесями желчи.
3. На третьей стадии повышается температура и чувствительность к свету, а также может наблюдаться мышечный гипертонус и судороги. В таком состоянии новорожденный может пребывать от нескольких дней до нескольких недель.
4. Возникает гипотония и сильная мышечная слабость, которая при отсутствии лечения сохраняется до полугода.
5. Развиваются неврологические нарушения: глухота, задержка развития, ДЦП.

Чем раньше будет назначена терапия, тем лучше, поскольку неврологические изменения, происходящие на всех этапах ядерной желтухи, необратимы.

Лечение

Для лечения ядерной желтухи новорожденных необходимо корректировать 4 патологических признака: повышенный билирубин, недостаток кислорода, пониженный сахар и альбумин. Для этого назначаются такие процедуры:

• облучение ультрафиолетом — данная процедура способствует быстрому выведению токсина и остается основной терапией. Ребенка помещают под специальную лампу, закрывая глаза и половые органы светонепроницаемой тканью, и периодически поворачивают на спинку и животик. Терапия противопоказана при порфирии и назначении курса фенобарбитала. Побочными эффектами могут стать кожные ожоги, нарушение стула и обезвоживание;
• введение глюкозы — она способствует связыванию токсинов, поэтому деткам, которые кушают самостоятельно, дают раствор перорально, а остальным вводят внутривенно. Также глюкоза препятствует обезвоживанию во время фототерапии;
• внутривенное введение плазмы крови — повышая концентрацию альбумина, можно в кратчайшие сроки растворить больше билирубина и вывести его из организма. Во время данной процедуры с помощью катетера из пупочной вены младенца выводится кровь с повышенным содержанием желчного пигмента и вливается свежезамороженная донорская. Это крайняя мера, показанная при высоком содержании билирубина и быстром прогрессировании патологии.

К сожалению, пока что не разработаны методы, позволяющие предотвратить развитие ядерной желтухи, но своевременная терапия дает возможность избежать осложнений.